Síndrome de Sjögren y acidosis tubular renal distal reversible: una mirada a sus manifestaciones renales / Sjögren's syndrome and reversible distal renal tubular acidosis: Renal manifestations

Resumen Presentamos el caso de un paciente masculino con síndrome de Sjögren cuya manifestación clínica inicial fue extraglandular, teniendo el riñón como principal órgano afectado bajo la forma de acidosis tubular renal distal, que lo llevó a nefrocalcinosis como complicación en su evolución natural. Su hallazgo permitió el diagnóstico de esta exocrinopatía autoinmune, lográndose la remisión clínica y estabilización de la función renal con el uso de esteroides.

Abstract We describe a male patient with Sjögren's syndrome, whose initial clinical manifestation was extraglandular. The kidney was the main organ affected in the form of distal renal tubular acidosis that led to nephrocalcinosis as a complication during its natural progression. These findings led to the diagnosis of autoimmune exocrinopathy, with clinical remission and stabilization of renal function being achieved with the use of steroids.

Presentación clínico-patológica de la nefropatía lúpica: experiencia de un centro mexicano / Clinicopathological presentation of lupus nephritis: Experience in a Mexican center

Antecedentes: La nefritis lúpica continúa siendo, en nuestro medio, la principal causa autoinmune de enfermedad renal crónica terminal, que requiere sustitución de la función renal. Existe poca información al respecto de su presentación clínico-patológica y de su evolución en la población mexicana. Objetivo: Describir una serie de pacientes con nefropatía lúpica atendidos en nuestra institución, sus características clínicas, comportamiento histológico y tratamiento. Métodos: Estudio observacional, longitudinal y retrospectivo, de pacientes con nefropatía lúpica a quienes se les realizó al menos una biopsia renal, entre enero de 2004 y enero de 2012. Resultados: Se incluyeron 100 pacientes, 85% perteneciente al género femenino; se destaca un largo tiempo de evolución de nefropatía lúpica con 13,1 ± 28,1 meses, un valor de creatinina ≤ 1,3 mg/dL en el 63% de los individuos, su forma más común de presentación como síndrome nefrítico y hematuria-proteinuria en 68% de los casos, compatible, en cierta medida, con la biopsia renal percutánea, que demostró hallazgos de nefropatía tipo proliferativa en 79% de los pacientes. Todos los sujetos recibieron una intervención terapéutica, siendo evaluados a los 12 meses en promedio los que tenían una segunda biopsia, lo cual representó el 57% de los sujetos, permitiendo, los hallazgos de esta, la modificación de su inmunosupresión en 81% de los casos (46/57). El 10% de la población total necesitó terapia dialítica a 12 meses. Conclusiones: La detección y referencia temprana de los pacientes con nefropatía lúpica permite un abordaje y tratamiento oportunos, que podrían limitar el rápido deterioro de su función renal y progresión a enfermedad renal crónica terminal a corto plazo.

Background: Lupus nephritis is the leading cause of chronic kidney disease, and requires renal replacement treatment. There is not much information about its clinicopathological presentation and evolution in the Mexican population. Objective: To describe the clinical, histological and treatment characteristics of lupus nephritis patients attended in our institution. Methods: This is an observational, longitudinal, and retrospective study. Lupus nephritis patients underwent at least one renal biopsy between January 2004 and January 2012. Results: A total of 100 patients were included, of whom 85% were female. The mean onset of lupus nephritis was 13.1±28.1 months, with 63% of patients with a creatinine below 1.3 mg/dL. The most common clinical presentation was nephritic and hematuria-proteinuria syndrome in 68% of cases. Proliferative nephropathy was found in 79% of patients. All patients received the treatment indicated by their nephrologist. A second biopsy was performed on 57% of the patients 12 months after the therapeutic intervention. The findings in the second biopsy led to a modification in immunosuppressive agents in 81% of patients (46/57). Only 10% of the population required dialysis at 12 months. Conclusions: Early detection and referral of patients with lupus nephritis allows a treatment that could limit the rapid deterioration of renal function and chronic kidney disease progression.

Síndrome pulmón-riñón en lupus severo asociado aANCA: ¿un síndrome de sobreposición? / Lung - kidney syndrome in severe lupus ANCA associated: overlap syndrome?

Presentamos el caso de una mujer de 30 años, mexicana, que luego de permanecer sin datos de actividad lúpica renal por 13 años, desde su diagnóstico, sin inmunosupresión crónica, experimenta un deterioro general por un estado autoinmune severo desencadenado tras un embarazo a término sin complicaciones, presentando, incluso, hemorragia alveolar difusa en 2 ocasiones,durante 12 meses, en el contexto de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos ANCA (+), volviendo su manejo difícil desde el punto de vista terapéutico con esquemas de inmuno-supresión triple y cuádruple. Durante su evolución ha desarrollado microangiopatía cerebral y laringitis, por lo que se plantea la posibilidad de un síndrome de sobreposición lupus eritematoso sistémico – vasculitispauciinmune, una entidad no bien descrita en la literatura, cuyo diagnóstico está plagado de dificultades al no existir criterios definidos, ni la verdadera implicación de los ANCA en un paciente con lupus.

We report the case of a woman of 30 years, Mexican, who after spending without renal lupus activity data for 13 years after diagnosis, without chronic immunosuppression, experienced a general decline for severe autoimmune condition triggered after an uncomplicated term preg-nancy presenting even diffuse alveolar hemorrhage in 2 occasions within 12 months, in the context of Anti neutrophil cytoplasmic ANCA (+), becoming its handling difficult from the point of view of therapeutic immunosuppression regimens triple and quadruple. During its evolution has developed cerebral microangiopathy and laryngitis which raises the possibility of an overlap syndrome lupuserythematosus – ANCA associated vasculitis, an entity not well described in the literature, whose diagnosis is fraught with difficulties in the absence of defined criteria or true ANCA involvement in a patient with lupus.

Utilidad de la biopsia renal seriada en nefropatía lúpica / Use of serial renal biopsies in lupus nephritis

Introducción: la nefritis lúpica continúa siendo en nuestro medio la principal causa autoinmune de enfermedad renal crónica terminal que requiere sustitución de la función renal. Existe poca literatura acerca de la utilidad de la biopsia seriada en esta población. Nuestro objetivo fue evaluar la función renal de los pacientes con biopsias renales seriadas a 1 año de su seguimiento, comparándola con pacientes que sólo tienen una biopsia basal. Métodos: estudio observacional, comparativo,longitudinal y retrospectivo, de pacientes con nefropatía lúpica a quienes se les realizó al menos una biopsia renal entre enero del 2004 y enero del 2012. Resultados: se incluyeron 100 pacientes con nefropatía lúpica, 57 con biopsia seriada y 43 sin biopsia seriada. La población sin biopsiaseriada tuvo mayor proporción de pacientes con deterioro de la función renal (58.1% vs. 41.9%) y mayor proporción de pacientes con diálisis a 1 año de seguimiento en comparación al grupo con biopsia seriada (9% vs. 1%, p=0.002). En el grupo con biopsia seriada, el 80.7% vieron modificado su régimen de inmunosupresión en función del resultado de la biopsia renal seriada. De estos el 57.9% de los casos recibieron un tratamiento de inmunosupresión más agresivo o bien, un nuevo esquema. Conclusiones: la utilidad de la biopsia renal seriada en pacientes con nefropatía lúpica radica en permitir cambios oportunos de la inmunosupresión, lo cual puede contribuir a en lentecer la progresión del daño renal en esta población de riesgo.

Introduction: In our working environment, lupus nephritis remains the leading autoimmune cause of terminal chronic kidney disease requiring renal function replacement. There is little literature on the use of a serial biopsy in this population. Our objective was to assess the renal function of patients with serial renal biopsies at 1 year of follow-up, compared with patients who had only one baseline biopsy. Methods: An observational, comparative, longitudinal and retrospective study in patients with lupus nephritis who underwent at least one renal biopsy between January 2004 and January 2012. Results: 100 patients with lupus nephritis were included: 57 with serial biopsy and 43 without serial biopsy. The population without a serial biopsy had a greater proportion of patients with impaired renal function (58.1% vs. 41.9%) and a higher proportion of dialysis patients at 1 year followup compared to the serial biopsy group (90% vs. 10%, p=0.002). In the serial biopsy group, the immunosuppressive regime was modified in 80.7% depending on the outcome of the renal biopsy serial. Of these, 57.9% of patients received either a more aggressive immunosuppressive treatment or a new scheme. Conclusions: the usefulness of a serial renal biopsy in patients with lupus nephritis lies in allowing for timely changes in immunosuppression, which may help to slow the progression of kidney damage in this risk population.

Frecuencia de la patología quirúrgica tiroidea / Frequency of the thyroid pathology

Introducción: Una pieza importante en el diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de la patología quirúrgica tiroidea es conocer la frecuencia de la misma. Objetivo: Determinar la frecuencia actual de la patología quirúrgica tiroidea. Material y métodos: Estudio descriptivo, transversal no comparativo en 1,038 pacientes intervenidos quirúrgicamente por patología tiroidea de 1992 a 1996. Fueron recopilados los siguientes datos: diagnóstico histopatológico (variable dependiente), así como sexo, edad y presentación clínica (variables independientes); los cuales fueron analizados por medidas de tendencia central. Resultados: El predomino del sexo femenino fue de 15:1 y edad promedio de 39.9 años. El cáncer representó el 20.1 por ciento, siendo el más frecuente el papilar (85.2 por ciento), seguido por el medular (6.7 por ciento). El bocio eutiroideo representó el 39.1 por ciento, siendo el nodular el más común 87.1 por ciento. Los adenomas representaron el 6.2 por ciento, el más frecuente folicular (86 por ciento). Los padecimientos autoinmunes que requirieron cirugía para diagnóstico y tratamiento representaron el 34.6 por ciento. La presentación clínica más frecuente fue el nódulo tiroideo con 60.7 por ciento y, de éstos, el cáncer representó el 33 por ciento. Conclusiones: 1) El predomino femenino se ha incrementado. 2) La presentación clínica más frecuente es nódulo tiroideo. 3) La frecuencia de cáncer en nódulo tiroideo es de 33 por ciento. 4) El cáncer medular tiene un incremento en su frecuencia.

Carcinoma de vesícula biliar: una neoplasia subestimada / Gallbladder carcinoma: an underestimate neoplasia

El carcinoma de vesícula biliar es una neoplasia subestimada en nuestro país, principalmente por tres razones: elevada frecuencia de error diagnóstico, epidemiología poco conocida y decremento en la práctica de autopsias que confirmen la causa de muerte. Hicimos un estudio retrospectivo de 4,769 autopsias consecutivas para comparar la frecuencia del carcinoma de vesícula biliar en el resto de carcinomas de tubo digestivo. Nuestros resultados indican que este tumor es muy frecuente. Ocupó el primer lugar como causa de muerte sobre el resto de neoplasias malignas del tubo digestivo: en general (25.8 por ciento del total), y en mujeres (34.6 por ciento). El diagnóstico clínico fue incorrecto en el 69 por ciento de los casos. La autopsia es obligada si deseamos tener una idea real sobre su frecuencia. Es un error considerar al carcinoma de vías biliares extrahépaticas y al carcinoma de vesícula biliar como una misma entidad, pues tienen diferencias clinicoepidemiológicas considerables. Aunque es muy probable que existe susceptibilidad genética para el carcinoma de vesícula biliar en la población indígena y mestiza del país, la etiopatogenia de esta neoplasia continúa siendo un misterio

Comportamiento biológico atípico del rabdomiosarcoma alveolar en cinco pacientes / Atypical biological behavior of alveolar rhabdomyosarcoma in five patients

Se informan cinco casos de rabdomiosarcoma alveolar con presentación clínica atípica. Tres pacientes presentaron linfadenomegalias como primera manifestación clínica, imitando el comportamiento de un linfoma o de un tumor primario no identificado con metástasis ganglionares. Un sujeto presentó enfermedad tumoral sistémica, y dos presentaron el tumor primario en localizaciones atípicas, como el mediastino y el retroperitoneo. Todos los enfermos fallecieron y cuatro fueron autopsiados. El diagnóstico histopatológico fue confirmado por medio de estudios de inmunohistoquímica en cuatro casos. El rabdomiosarcoma alveolar tiene mal pronóstico y puede presentar un comportamiento clínico y una morfología variable, simulando linfomas, leucemias y enfermedad metastásica sistémica sin tumor primario conocido, como en los casos que aquí se informan